Enfermedad de reyes, de plebeyos, y de todos (+Fotos)

Un artículo sobre la hemofilia podría comenzar recordando la atractiva denominación de “enfermedad de reyes” que ha recibido ese trastorno a lo largo de la historia. La más famosa mujer portadora de esa patología ha sido, tal vez, la reina Victoria de Inglaterra, cuya descendencia extendió el padecimiento a otras dinastías europeas mediante los matrimonios entre las diversas casas reales durante el siglo XIX y principios del XX. Fue renombrada la celebridad que adquirió el “médico” de la corte rusa Rasputin, al controlar los frecuentes sangrados del hijo varón de los últimos Zares , y entre los desenlaces lamentables estuvo la muerte de dos príncipes españoles hijos del Rey Alfonso XIII por hemorragias.

Pero si usted, como yo, tiene el raro privilegio de convivir con un hemofílico severo que se esfuerza por hacer una vida normal, pese a que un día cualquiera sangra por donde menos lo espera, no necesita desempolvar a reyes distantes para decir que muchos hemofílicos son de luciente y duro cristal. 

DE SOBERANOS Y COMUNES

La hemofilia se caracteriza por la dificultad de coagulación de la sangre, que provoca sangrados espontáneos, fundamentalmente en los músculos y las articulaciones. Se produce por el déficit en los compuestos que permiten a la sangre coagularse, específicamente de los factores VIII (la llamada hemofilia A) y IX (hemofilia B).

Esta enfermedad puede, a su vez, clasificarse de severa, moderada o leve. Ante la ausencia de tratamiento preventivo, muchos hemofílicos severos pueden sangrar una o dos veces por semana sin causas aparentes; mientras que las afecciones más ligeras en ocasiones no se diagnostican, pues el sujeto sólo presenta problemas durante intervenciones quirúrgicas o heridas mayores.

Es una patología de origen genético vinculada al cromosoma X que se manifiesta de acuerdo con el sexo de las personas. Por lo general, es hereditaria, si bien en ciertos casos no se han encontrado antecedentes familiares. Las mujeres resultan portadoras de la hemofilia, y los hombres padecen la enfermedad; aunque las féminas pueden desarrollar la dolencia cuando la madre es portadora y el padre hemofílico, algo bastante raro dada la baja incidencia del trastorno en las poblaciones. Según refiere la Federación Mundial de la Hemofilia en su sitio web, aproximadamente una en 10 000 personas nace con hemofilia A, y una en 50 000 nace con hemofilia B.

Por otra parte, el 75% de las personas del planeta con problemas en la coagulación recibe un tratamiento sumamente inadecuado o nulo, lo cual podría parecer paradójico al considerar que, entre los medicamentos esenciales de los que cada país debe disponer, dictaminados por la Organización Mundial de la Salud, se encuentran los principales agentes para tratar la hemofilia.

DEL CONTINENTE Y DE LA ISLA

En Cuba, el Registro Nacional de ese trastorno incluía 412 enfermos hasta el 12 de abril pasado, de acuerdo con datos publicados en el diario Granma, Órgano Oficial del Partido Comunista de Cuba. El rotativo indicó también que la incidencia anual del padecimiento en el archipiélago es de ocho a diez individuos, según investigaciones realizadas en los últimos tres años.

En el año 2011, la Isla fue reconocida por la organización primer mundista Novo Nordisk para la Hemofilia debido a su Programa de Atención Integral al Hemofílico, liderado por el Instituto de Hematología e Inmunología como parte del sistema cubano de salud pública y gratuita. Así, el lauro de “Proyecto del Año 2010”, otorgado por esa entidad no gubernamental con sede en Suiza, lo recibió un programa de un país subdesarrollado y bloqueado económicamente por Estados Unidos.

Pero la hemofilia es una enfermedad cara, por la que no sólo pagan los pacientes un altísimo precio físico y psicológico. La doctora Dunia Castillo González, responsable de ese programa, explicó a Granma que el tratamiento a base de plasma fresco congelado, crioprecipitado y concentrado de los factores VIII o IX tiene costos millonarios para la economía del país; gastos que no difieren mucho de los que se realizan, o deberían hacerse, en otros estados del mundo.

Por otro lado, en el año 2000 se fundó la Sociedad Cubana de Hemofilia como una sección de la Sociedad Cubana de Hematología. Esa ONG educa y orienta respecto a la dolencia mediante encuentros, eventos y publicaciones que ayudan a los enfermos y a quienes les rodean a conocerse mejor. “Es una forma de encontrar solidaridad y comprensión mutua en este mundo que compartimos”, se lee en un boletín de esa asociación.

La entidad se integra con la participación voluntaria de pacientes, familiares, trabajadores de la salud y cualquier persona que desee vincularse con el universo de la hemofilia; y es miembro de la Federación Mundial de Hemofilia, única agrupación internacional de pacientes reconocida por la OMS.

DE LOGROS Y RETOS

Eduardo Leal y Jesús Zaldívar, hemofílicos y respectivos presidente  y vicepresidente de la Sociedad Cubana de Hemofilia, al ser entrevistados para Cubahora coincidieron acerca de la excepcional mejoría en la atención integral a los individuos con su padecimiento en la Isla a partir del año 2000.

Sin embargo, ambos dolientes destacaron el problema económico como elemento que continúa dificultando la disponibilidad de medicamentos, en lo cual el bloqueo estadounidense contra la nación tiene un gran peso.

Otro aspecto perfectible, identificado también a nivel mundial, es el logro de una mayor rapidez en el cuidado de los traumas hemofílicos, pues la atención en las tres primeras horas posteriores a una hemorragia, ahorra cantidades significativas de medicamentos al país. Para ello, es necesario influir tanto en el personal de salud como en los propios enfermos, apuntó Zaldívar.

DE TODOS, PARA EL BIEN

“La hemofilia no es sólo cuestión de pacientes o médicos”, expresó el hemofílico Eduardo Leal. “Afecta a la familia del enfermo, que debe cooperar y cuidarlo, en especial cuando se trata de niños. Afecta a los centros educativos, cuyos profesores y demás factores pueden ayudar al estudiante ausente producto de crisis hemorrágicas espontáneas. Por razones similares, afecta a los centros laborales en los que se inserta un hemofílico, e incluso, donde laboran los familiares cercanos a un hemofílico.

“Resulta muy importante que se comparta el conocimiento acerca de las implicaciones médicas y sociales de esta patología, las limitaciones de los enfermos y sus muchas y variadas posibilidades de integración a la sociedad”.